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Le complicanze dell'emofilia

Le emorragie maggiori come le emorragie cerebrali e le emorragie che si manifestano a livello degli organi interni (per esempio a livello dell'apparato digerente, delle vie urinarie o del muscolo "ileo psoas") possono manifestarsi nei pazienti emofilici, con una frequenza associata alla gravità della malattia, ma comunque meno frequentemente rispetto alle emorragie articolari e muscolari. In caso di emorragie maggiori, situazioni che possono mettere il paziente in pericolo di vita, è necessario gestire la cosa come un'emergenza medica in tempi brevi e riferendosi a un centro per il trattamento dell'emofilia.

Le emorragie a carico delle articolazioni, spontanee o traumatiche (emartri, Figura 3) e dei muscoli (ematomi) rappresentano le emorragie che più frequentemente si manifestano nel paziente emofilico e che a lungo termine possono essere causa di effetti invalidanti. Oltre che per il dolore e il disagio associato, gli emartri devono essere prevenuti, diagnosticati e trattati adeguatamente e in fretta, fin dai primi anni di vita, per evitare lo sviluppo di un'artropatia grave, cronica e spesso irreversibile (artropatia emofilica), caratterizzata da dolore persistente, riduzione della massa, del tono e della forza muscolare, nonché dallo sviluppo di deformità e alterazioni ossee di vario tipo che, con il tempo, possono portare a un totale irrigidimento dell'articolazione (anchilosi).

I danni alle articolazioni: l'artropatia emofilica

Gli emartri rappresentano il 75% dei fenomeni emorragici nelle forme di emofilia grave e moderata e si manifestano soprattutto a livello delle ginocchia, dei gomiti e delle caviglie, con la comparsa di dolore intenso, gonfiore e, talvolta, febbricola. Quando il sanguinamento intrarticolare è significativo, l'articolazione assume un aspetto simile a quello che avrebbe dopo una brutta distorsione o un trauma grave. A volte, il sanguinamento articolare è modesto, ma comunque dannoso per le articolazioni: per rilevarlo è necessario effettuare esami strumentali specifici, come l'ecografia, la risonanza magnetica o la TAC.

L'artropatia emofilica può interessare una o più articolazioni, con diversi livelli di gravità, e può instaurarsi già in giovane età. Non è noto quanti emartri a carico di una stessa articolazione siano necessari per determinare un danno articolare irreversibile: probabilmente, le modalità di sviluppo dell'artropatia variano da paziente a paziente, anche in relazione alla modalità di trattamento.

Sulla base dell'esperienza clinica disponibile, sembra che il processo degenerativo inizi già dopo il primo emartro. Per maggiori dettagli in merito all'artopatia emofilica e all'eventuale necessità di trattamento si consiglia di rivolgersi al medico del Centro Emofilia.

I danni ai muscoli

Le emorragie che si sviluppano all'interno dei muscoli (ematomi muscolari), generalmente dopo un trauma, sono subdole e pericolose. Possono dare luogo a raccolte di sangue molto abbondanti che, con il tempo, danneggiano il muscolo, fino a ridurne la massa e le capacità di movimento. Inoltre, possono determinare un dolore notevole e, se si formano vicino a un osso, possono deteriorarlo seriamente, promuovendone la frattura (cisti emofiliche o pseudotumori). Per le indicazione sulla gestione di questo tipo di complicanze si consiglia di rivolgersi al medico del Centro Emofilia.

Altre forme di sanguinamento

Ulteriori segni tipici dell'emofilia comprendono la perdita di sangue dal naso (epistassi), la perdita di sangue dalle vie respiratorie (emottisi) e la perdita di sangue con le urine (ematuria). Come ogni evento emorragico episodi di emottisi ed ematuria vanno prontamente segnalati al medico.
Le emorragie cerebrali o in altri punti del sistema nervoso centrale (in particolare a livello del midollo spinale) possono causare danni neurologici permanenti, come la compressione dei uno o più nervi, con conseguenti gravi alterazioni del movimento e della sensibilità.

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