EMOFILIA

proteggi le tue

Nei pazienti con emofilia, i principali episodi di sanguinamento si verificano a livello delle articolazioni:
questo fenomeno, chiamato emartro, può comportare diverse complicanze, anche severe,
che possono influire sul peggioramento della qualità di vita.

cosa è?

L’emartro è un versamento di sangue all’interno di un’articolazione. Questa condizione è la manifestazione muscoloscheletrica più comune dell'emofilia, poiché l’incapacità di coagulare correttamente il sangue comporta l’accumulo di liquido ematico all’interno della cavità articolare.

L’emartro, se non adeguatamente trattato, può comportare la compromissione irreversibile delle articolazioni

siti di sanguinamento

Quali sono le articolazioni interessate?

Gli emartri possono verificarsi:

con maggiore frequenza nelle articolazioni a cerniera:

con minore frequenza nelle articolazioni multiassiali:

Quando si verifica generalmente?

L'insorgenza di sanguinamento articolare si verifica generalmente già a partire dai 20 mesi di età, cioè da quando i bambini iniziano a muovere i primi passi.

Quali sono i segni e i sintomi clinici?

Imparare a riconoscere l’emartro è fondamentale
per prevenire danni permanenti.

I primi segni clinici di un'emorragia articolare sono:
  • comparsa di un’“aura” in corrispondenza dell’articolazione
  • calore nella zona interessata
  • difficoltà nel movimento
I sintomi e i segni clinici successivi sono:
  • dolore a riposo
  • gonfiore
  • perdita di movimento

Cosa fare immediatamente in caso di emartro?

L'obiettivo del trattamento di un emartro in fase acuta è quello di arrestare nel minor tempo possibile l'emorragia.

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il tuo medico
Regole da seguire
  1. Evitare il sollevamento di carichi importanti
  2. Comprimere la zona interessata e tenerla immobile
  3. Applicare impacchi di ghiaccio per 15-20 minuti ogni 4-6 ore. Non applicare il ghiaccio a diretto contatto con la pelle.

Quali sono le complicanze?

Il verificarsi di emartri ricorrenti all’interno della stessa articolazione può determinare:

  • sinovite, malattia infiammatoria che può estendersi alle cartilagini e/o tendini
  • osteocondrosi, malattia degenerativa delle ossa
  • artropatia emofilica, malattia infiammatoria cronica debilitante che causa dolore permanente e perdita della mobilità

Come prevenirlo?

Lo strumento migliore per ridurre il rischio di continui episodi emorragici articolari e preservare, così, la normale funzionalità muscolo-scheletrica, è la Prevenzione

  • trattare adeguatamente l’emartro il prima possibile
  • aderire ai regimi di profilassi indicati dal Medico
  • sottoporsi con regolarità ad una consulenza ortopedica per controllare lo stato delle articolazioni
  • effettuare delle sedute di fisioterapia per garantire una buona mobilità articolare
  • praticare regolarmente un’attività fisica per aumentare la forza e la resistenza muscolare
  • seguire un piano alimentare equilibrato per mantenersi in forma, non sovraccaricando le articolazioni

Fonti:

  1. A. Seuser et al. Evaluation of early musculoskeletal disease in patients with haemophilia: results from an expert consensus. Blood Coagulation and Fibrinolysis 29(6):509-520, 2018
  2. Guidelines for the management of hemophilia 2nd edition. World Federation of Hemophilia.
  3. L. F. D. van Vulpen et al. Joint disease in haemophilia: Pathophysiology, pain and imagingHaemophilia.;24(Suppl. 6):44–49, 2018
  4. M. Morfini et al. Tailoring care to haemophilia patients' needs: which specialty and when? Blood Transfus; 13:644-50, 2015
  5. M. Franchini. Impact of Exercise/Sport on Well-being in Congenital Bleeding Disorders. Semin Thromb Hemost 2018; 44(08): 796-801
  6. J. Wilding et al. Obesity in the global haemophilia population: prevalence, implications and expert opinions for weight management. Obes Rev. 19(11):1569-1584, 2018.

 

 
 
 
 
 
 
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